Остеосаркома у ребенка: факты, риски и прогнозы

Остеосаркома встречается у 5% детей с диагностированной онкологией, чаще всего заболевание обнаруживают в подростковом возрасте. Из статьи вы узнаете, что такое остеосаркома, как проявляется, какие методики лечения существуют, а также какие прогнозы дает статистика.

Что такое остеосаркома

Остеосаркома (остеогенная саркома) – это злокачественная опухоль костной ткани. Это наиболее частый вид рака костей у детей и подростков. Пик заболеваемости связывают с периодом активного роста скелета – от 10 до 18 лет. В это время наблюдается интенсивная выработка клеток-предшественников, из которых формируется костная, соединительная и хрящевая ткань. Если клетки на определенном этапе мутируют, это приводит к появлению опухоли. Чаще всего новообразования формируются в длинных трубчатых костях конечностей – около 80% всех случаев.

По статистике остеосаркома возникает:

• В бедренной кости – 43%;
• В большеберцовой кости – 23%;
• На саркому плечевой кости приходится 10% случаев.

Большинство остеосарком поражает область левого или правого коленного сустава – нижний конец бедренной или верхний конец большеберцовой кости. Гораздо реже опухоль развивается в зоне малой берцовой кости, тазобедренного сустава, локтевого сустава и лучевой кости, позвоночника, грудной клетки и ребер.

Остеосаркома возникает под воздействием комплекса факторов, среди которых: высокие дозы радиации, мутации гена p53, сопутствующие заболевания.

Для опухоли характерен быстрый рост и агрессивное метастазирование в окружающие ткани, из-за чего ранее обнаружение становится основным гарантом положительного прогноза выздоровления.

Симптомы остеосаркомы у детей

Коварство остеосаркомы заключается в том, что ее ранние симптомы часто маскируются под последствия травм или так называемых «болей роста». Но существует ряд тревожных признаков, которые требуют неотложного визита к врачу:

• Боль в конечностях – изначально может быть непостоянной, усиливающейся ночью или после физической нагрузки. В отличие от боли при травме, она не утихает в состоянии покоя и со временем только нарастает, становясь постоянной и интенсивной.
• Припухлость и отек – спустя несколько недель после появления боли в области поражения возникает заметная припухлость. На ощупь она может быть плотной и горячей. Вены над опухолью иногда расширяются, кожа приобретает красноватый оттенок.
• Ограничение подвижности – если опухоль расположена близко к суставу, она может мешать его нормальному сгибанию и разгибанию. Например, ребенок начинает хромать, опасаясь наступать на больную ногу.
• Патологический перелом – из-за разрушения тканей кость становится хрупкой и может сломаться даже при незначительной травме или обычной нагрузке.

В редких случаях остеогенная саркома формируется в области грудной клетки (ребрах или позвоночнике), в таком случае могут появиться специфические симптомы: затруднение дыхания, хрипы и кашель. Кроме того, остеосаркома часто дает метастазы именно в легкие, а затем – в костную систему по всему организму.

Классификация остеосарком

Опухоли классифицируют по степени злокачественности и гистологическому строению. Согласно классификации ВОЗ, саркомы кости подразделяются на локализованные (ограниченные) и генерализованные (метастазирующие). Основные типы остеосарком:

• Центральная высокозлокачественная – остеобластическая, хондробластическая, фибробластическая остеосаркома (в зависимости от преобладающего типа клеток), телеангиэктатическая (редкая, но очень агрессивная форма), мелкоклеточная, а также обладающей атипичной гистологией (гигантоклеточная, эпителиоидная и другие).
• Формы центральной низкозлокачественной остеосаркомы – центральная низкозлокачественная и подобная фиброзным новообразованиям.
• Поверхностная – паростальная (низкой степени злокачественности), периостальная, дифференцированная паростальная (высокоагрессивная).
• Интракортикальная – из верхних тканей кости;
• Гнотическая;
• Внескелетная – развивающаяся из мягких тканей;
• Вторичная – вызванная высокими дозами радиации, высокозлокачественная.

Кроме того, выделяют виды остеосарком по локализации, где опухоли присваивается собственный код, в зависимости от ее месторасположения.

Диагностика остеосаркомы у детей

Диагностика остеосаркомы включает в себя консультации с педиатром, детским онкологом и хирургом, а также проводится полное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов.

Врачебный осмотр

Педиатр осматривает ребенка, отмечая наличие специфических симптомов: боли и припухлости в пораженной области, субфебрильной температуры и неврологических проявлений. Далее врач дает направления на основные исследования, чтобы получить объективную картину состояния здоровья пациента.

Лабораторные анализы

Общий и биохимический анализы крови с СОЭ, общий анализ мочи и коагулограмма – основные исследования, которые показывают изменения в организме, вызванные злокачественными процессами. Например, биохимический анализ крови отражает состояние печени, почек, желчного пузыря на фоне заболевания, а коагулограмма определяет свертываемость крови, что особенно важно для проведения операции.

Инструментальные исследования

На следующем этапе диагностики проводятся исследования:

• Рентген кости – на снимке остеосаркома часто имеет характерный вид: участок разрушения кости, игольчатые разрастания (спикулы) и козырек Кодмана – часть отслоенной надкостницы.
• МРТ пораженной конечности – МРТ позволяет точно оценить размеры и форму опухоли, ее распространение в костномозговой канал и окружающие ткани (мышцы, сосуды, нервы).
• Остеосцинтиграфия – радионуклидный метод диагностики состояния костной ткани. С его помощью можно выявить микроскопические патологические изменения, в том числе метастазы, которые не отображаются на рентгеновских снимках.
• КТ органов грудной клетки – используются для поиска отдаленных метастазов в легких.

Дополнительно назначают УЗИ органов брюшной полости, эхокардиограмму, аудиографию (при назначении специфических препаратов).

Биопсия

Гистологическое исследование фрагмента опухоли под микроскопом позволяет поставить окончательный диагноз и подобрать схему лечения. Биопсия может выполняться одновременно с основной операцией или перед ней. Место для забора биоптата выбирается хирургом на основе данных МРТ.

Как проходит лечение остеосаркомы у детей

Лечение остеосаркомы проходит в три этапа:

1. Предоперационная химиотерапия – проводится курсами в течение нескольких недель с целью уничтожения микрометастазов по всему организму и уменьшения размеров основной опухоли, чтобы облегчить ее хирургическое удаление. Кроме того, химиотерапия помогает оценить чувствительность опухоли к препаратам (по степени некроза в удаленном материале).
2. Хирургическое лечение – сегодня в более чем 90% случаев выполняются органосохраняющие операции. Врач удаляет пораженный участок кости с захватом здоровых тканей, а дефект восстанавливают с помощью эндопротезирования или костных аллотрансплантатов (донорских костей). Современные эндопротезы у детей могут быть растущими. Родителям важно понимать, что ампутации конечности проводятся лишь в редких случаях, когда опухоль затрагивает главные сосуды и нервы.
3. Послеоперационная химиотерапия – продолжается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся патологических клеток и снижения риска рецидивов.

Лучевая терапия при остеосаркоме не считается эффективной и применяется редко, в основном при неоперабельных опухолях или паллиативном лечении.

Прогноз выздоровления при диагностированной остеосаркоме

Прогноз для детей с остеосаркомой напрямую зависит от наличия и распространенности метастазов на момент диагностики, а также ответа опухоли на химиотерапию.

При ограниченной форме остеосаркомы возможно достичь долгосрочной выживаемости в 65-75% случаев.

Если на момент диагноза уже есть метастазы, особенно в легких, прогноз значительно ухудшается, а показатели выживаемости снижаются до 20-30%. Но даже в этих случаях применяются агрессивные схемы химиотерапии и, при возможности, хирургическое удаление метастазов.

В заключение важно подчеркнуть, что остеосаркома – это не приговор. Это тяжелое заболевание, требующее длительного, сложного лечения и огромных усилий со стороны ребенка, его семьи и врачей. Но благодаря развитию химиотерапии и совершенствованию хирургических техник, сегодня большинство детей с этим диагнозом имеют реальный шанс на полное выздоровление и возвращение к нормальной жизни.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Остеосаркома/a1210.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)